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La mitocondrias son orgánulos citoplasmático, con forma esférica o de bastón, que se encuentra en casi todas las células eucariotas, al igual que el núcleo y los cloroplastos, las mitocondrias están rodeadas por dos membranas citoplasmática de composiciones distintas de la siguiente manera: membrana mitocondrial externa y membrana mitocondrial interna, separadas por el espacio intermembranosos. La membrana interna delimita una cavidad o matriz celular, que ocupa la mayor parte de la mitocondria, se invagina formando crestas mitocondriales que aumenta considerablemente su superficie membranosa, en la matriz mitocondrial hay ADN, que puede duplicarse independientemente de ADN del núcleo celular y ribosomas que participan en una síntesis proteica intramitocondrial, estos hechos confieren a las mitocondrias ciertas autonomía celular.
Estructura de una mitocondria, fuente de dominio de Wikimedia Commons, Author: Aibdescalzo.
En la mitocondria tiene lugar importantes funciones en la matriz mitocondrial se dan los últimos pasos de la oxidación de los polisacáridos y se oxidan totalmente los ácidos grasos, aparte tenemos que la membrana interna se forma el ATP, se produce durante la fotorrespiración y la respiración celular, y es consumido por muchas enzimas en la catálisis de numerosos procesos químicos, su fórmula molecular es C10H16N5O13P3. El trifosfato de adenosina (adenosín trifosfato, del inglés adenosine triphosphate, ATP o TFA) es un nucleótido fundamental en la obtención de energía celular, está formado por una base nitrogenada (adenina) unida al carbono 1 de un azúcar de tipo pentosa, la ribosa, que en su carbono 5 tiene enlazados tres grupos fosfato, es la principal fuente de energía para la mayoría de las funciones celulares.
Modelo de bolas y varillas del ATP. fuente de dominio de Wikimedia Commons, Author: Ben Mills
Estructura de trifosfato de adenosina (ATP), protonado, fuente de dominio de Wikimedia Commons, Author: NEUROtiker
Para asegurar la provisiones de ácidos grasos y glucosa, las células almacenas estos compuestos en el citosol en forma de grasa y glucógeno, las mitocondrias utiliza como combustible mayoritarios tanto los ácidos grasos como el piruvato, molécula de tres carbono que se forman en el citosol a partir de la glucosa. Las proteínas de la doble membrana mitocondrial se encargan de incorporar el piruvato y los ácidos grasos a la matriz mitocondrial, donde se convierte mediante la acción de varias enzimas como el acetil CoA, compuesto que al ser hidrolizado, libera gran energía.
También en la matriz mitocondrial el acetil CoA, se incorpora a una serie de reacciones, que reciben el nombre del ciclo de Krebs o ciclo del ácido cítrico.
Mediante el ciclo de Krebs, los átomos de carbono del acetil CoA se convierte en CO2, mientras que los átomos de hidrógeno se trasfiere a una molécula llamada transportadoras, que quedan energéticamente activadas (NADH Y FADH2). El metabolismo oxidativo de glúcidos, lípidos y proteínas frecuentemente se divide en tres etapas, de las cuales el ciclo de Krebs supone la segunda, en la primera etapa, los carbonos de estas macromoléculas dan lugar a acetil-CoA, e incluye las vías catabólicas de aminoácidos, la beta oxidación de ácidos grasos y la glucólisis, la tercera etapa es la fosforilación oxidativa, en la cual el poder reductor (NADH y FADH2) generado se emplea para la síntesis de ATP según la teoría del acoplamiento quimiosmótico.
Esquema didáctico del ciclo del ácido cítrico, fuente de dominio de Wikimedia Commons, Author: Narayanese, WikiUserPedia, YassineMrabet, TotoBaggins
Hay que considerar que el NADH y FADH2, migran a la membrana mitocondrial interna y mediante un proceso integrado por varias reacciones que se dan secuencialmente, trasfieren al oxigeno molecular O2, los electrones que habían incorporados durante el ciclo de Krebs, la energía liberada por esta reacciones es aprovechada para impulsar la formación de ATP, proceso llamado fosforilación oxidativa. El acetil-CoA (Acetil Coenzima A) es el principal precursor del ciclo, el ácido cítrico (6 carbonos) o citrato se obtiene en cada ciclo por condensación de un acetil-CoA (2 carbonos) con una molécula de oxaloacetato (4 carbonos), el citrato produce en cada ciclo una molécula de oxaloacetato y dos CO2, por lo que el balance neto del ciclo es:
Acetil-CoA + 3 NAD+ + FAD + GDP + Pi + 2 H2O → CoA-SH + 3 (NADH + H+) + FADH2 + GTP + 2 CO2
Ciclo de Krebs en la matriz mitocondrial, fuente de dominio de Wikimedia Commons, Author: derivative work: r@ge (talk)
Los dos carbonos del acetil-CoA son oxidados a CO2, y la energía que tenía acumulada es liberada en forma de energía química: GTP y poder reductor (electrones de alto potencial): NADH y FADH2. NADH y FADH2 son coenzimas (moléculas que se unen a enzimas), capaces de acumular la energía en forma de poder reductor para su conversión en energía química en la fosforilación oxidativa. Muchas de las enzimas del ciclo de Krebs son reguladas por retroalimentación negativa (feedback), por unión alostérica del ATP, que es un producto de la vía y un indicador del nivel energético de la célula. Entre estas enzimas, se incluye el complejo de la piruvato deshidrogenasa que sintetiza el acetil-CoA necesario para la primera reacción del ciclo a partir de piruvato (mediante una reacción irreversible), procedente de la glucólisis o del catabolismo de aminoácidos gluncogénicos (es decir, los 20 aminoácidos estándar exceptuando lisina y leucina).
También las enzimas citrato sintasa, isocitrato deshidrogenasa y α-cetoglutarato deshidrogenasa, que catalizan las tres primeras reacciones del ciclo de Krebs, son inhibidas por altas concentraciones de ATP. Esta regulación frena este ciclo degradativo cuando el nivel energético de la célula es bueno.
Algunas enzimas son también reguladas negativamente cuando el nivel de poder reductor de la célula es elevado. El mecanismo que se realiza es una inhibición competitiva por producto (por NADH) de las enzimas que emplean NAD+ como sustrato. Así se regulan, entre otros, los complejos piruvato deshidrogenasa y citrato sintasa.
El FADH2 de la succinato deshidrogenasa (complejo II de la cadena transportadora de electrones), al no poder desprenderse de la enzima, debe oxidarse nuevamente in situ. El FADH2 cede sus dos hidrógenos a la ubiquinona (coenzima Q), que se reduce a ubiquinol (QH2) y abandona la enzima.Los procesos catabólicos que tienen en el lugar en el interior de la mitocondria, desde el ciclo de Krebs hasta la fosforilación oxidativa, reciben el nombre de respiración celular o catabolismo oxidativo. Está representada por los intercambios gaseosos a nivel de las células vivas donde ocurre la absorción de oxígeno, expulsando de anhídrico carbónico y por el empleo del oxígeno como carburante energético.
Fuente Bibliográfica
Biologia Celular Y Molecular - Página 297 por Jimenez - 2003.
Bioquímica: texto y atlas - Página 210. por Jan Koolman, Klaus-Heinrich Röhm - 2005
Stevens y Lowe. Histología humana + StudentConsult - Página 21 por James S. Lowe, Peter G. Anderson - 2015.
Wheater's Histologia Funcional: - Página 22 por Barbara Young, John W. Heath - 2000.
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