About Thalassemia [part 1]

Hai Stemian dimanapun berada…
Kita coba kupas thalassemia ya…sudah pernah dengar namanya belum?
Yang sudah bisa sharing di kolom komen dan kita diskusi ya.

Thalassemia merupakan penyakit kelainan darah genetik dimana sel darah merahnya cepat rusak sehingga menyebabkan anemia akut, belum ditemukan obatnya sehingga penderita harus transfusi darah setiap bulan seumur hidupnya.
Dari namanya, thalassemia berasal dari bahasa Yunani dari kata Thalassa dan emia, dimana thalassa artinya laut tengah dan emia berarti darah atau disebut juga dengan penyakit pesisir atau disebut juga dengan syndrom Cooley atau anemia Cooley karena ditemukan pertama kali oleh dr. Thomas B. Cooley tahun 1925 di daerah Mediterania.

Karena menurut WHO 6 – 10 % dari penduduk Indonesia merupakan karier thalassemia, dan Aceh merupakan salah 1 provinsi dengan prevalensi karier thalassemia tertinggi di Indonesia, belum didapatkan data bagaimana thalassemia bisa masuk ke Aceh seperti sekarang ini. Lebih dari 330 pasien terregistrasi di Rumah Sakit Umum dr. Zainal Abidin Banda Aceh.
Dari berat ringannya thalassemia terbagi 3, yaitu :

Thalassemia mayor, adalah thalassemia yang harus transfusi darah seumur hidupnya
Thalassemia intermedia, adalah thalassemia yang butuh transfusi saat ada gejala anemia
Pembawa minor atau pembawa sifat thalassemia (carrier) thalassemia tanpa gejala, persis orang normal lainnya, bahkan bisa donor darah walau tidak dianjurkan.

Hi Stemian wherever you are ...

We try to peel about thalassemia ... have you ever heard of the name yet?

Thalassemia is a disease of a genetic blood disorder in which the red blood cells are rapidly damaged causing acute anemia, unfortunately, the drug has not been found so that the patient must receive a blood transfusion every month of his life.

From its name, thalassemia comes from the Greek word Thalassa and emia, where thalassa means the middle sea and emia means blood or also called coastal disease or also called Cooley syndrome or Cooley anemia because it was first discovered by dr. Thomas B. Cooley in 1925 in the Mediterranean region.

According to WHO, 6 - 10% of the population of Indonesia is a career thalassemia, and Aceh is one of the provinces with the highest prevalence of thalassemia in Indonesia, there is no data on how thalassemia can enter Aceh as it is today. More than 330 patients registered in the General Hospital dr. Zainal Abidin Banda Aceh, Indonesia.

Of the severity of thalassemia is divided into 3, namely:

Thalassemia major is a thalassemia that must receive blood transfusion for lifetime
Thalassemia intermedia is thalassemia that needs transfusion when there are symptoms of anemia
Minor carriers or carriers of thalassemia (carrier) properties of asymptomatic thalassemia, just another normal person, can even blood donors, although not recommended.

Ketika stemian di sekolah menengah pertama, mungkin sudah mempelajari tentang hukum Mendel yang terkenal paa pelajaran biologi. Hukum tentang pewarisan sifat ini dapat dijabarkan pada penurunan thalassemia.
Perkawinan antara pasangan thalassemia minor atau pembawa sifat atau karier kemungkinan peluang keturunannya adalah mempunyai 25% anak yang sehat, 50% anak pembawa sifat dan 25% penderita thalassemia mayor. Ibarat melempar dadu peluang tersebut bisa terjadi di setiap kehamilan, makanya kita temukan dalam satu lebih dari satu orang atau semua anaknya sebagai penderita thalassemia mayor. Ataupun sebaliknya keturunanya sehat semua atau semua pembawa sifat seperti kedua orangtuanya.
Ciri fisik yang sangat khas pada penderita thalassemia mayor adalah ampak pucat, bentuk wajah khas yang dikenal dengan facies cooley, kulit dan mata yang menguning tapi kulit akan menghitam saat penumpukan zat besi akibat transfusi, pertumbuhan terganggu biasanyalebih kecil dari teman-teman seusianya. Serta terjadi pembengkakan pada limpa.ditemukan kondisi kuning di mata dan kulit, adanya gangguan pertumbuhan dan perut tampak membesar karena pembesaran limpa. Hidung yang masuk kedalam atau pesek dan tulang pipi yang menonjol.
Umumnya semua penderita thalassemia mempunyai kemiripan wajah.

When a stemian is in junior high school, he may have learned about Mendel's laws that are famous in biology. The law on the inheritance of this trait can be translated into the inheritance of thalassemia.

The marriage between a minor thalassemia partner or a carrier of a trait or career is likely to have an offspring of 25% of healthy children, 50% of carriers and 25% of patients with thalassemia major. Like throwing dice opportunities can occur in every pregnancy, so we find in one more than one person or all of his children as patients with thalassemia major. Or vice versa healthy all of them all or all carriers of nature as both parents.

The typical physical features of a major thalassemia patient are pale, distinctive facial features known as cooley faces, yellowing of the skin and eyes but the skin will darken as iron deposits from transfusions, disturbed growth usually less than their age peers. And there is swelling in the spleen. Founded yellow conditions in the eyes and skin, the presence of growth disorders and abdomen looks enlarged due to enlargement of the spleen. The nose that pug in and cheekbones protruding.
Generally, all people with thalassemia have similarities.

Ketidaktahuan masyarakat awam membuat penderita thalassemia semakin terkucilkan dan banyak yang beranggapan bahwa thalassemia merupakan disebabkan guna-guna atau magic dan ada juga yang beranggapan ini tumbal dari nenek moyangnya sehingga darah selalu habis walaupun setiap bulan ditransfus, ada makhluk halus yang mengisapnya.
Belum lagi dengan lingkungan beranggapan kalau thalassemia itu penyakit menular sehingga sehingga tidak memperbolehkan berteman dengan anggota keluarga mereka.

The ignorance of the people to make thalassemia patients increasingly isolated and many who think that thalassemia is caused by the use of magic and there is also assume this victim of his ancestors so that the blood is always exhausted even though every month transfused, there are spirits who suck it.
Not to mention the environment assumes that thalassemia is a contagious disease so that it does not allow friends with their family members

Sejauh ini di Indonesia belum ada regulasi untuk upaya pencegahan, sehingga penambahan pasien terus terjadi. Perkawinan antara pasangan dengan thalassemia minor sebaiknya dihindari dan skrining darah pranikah memang dianjurkan tetapi mewaspadai thalassemia sejak ini merupakan solusi sehat generasi mendatang.

So far in Indonesia, there has been no regulation for prevention efforts, so the addition of patients continues to occur. Marriage between couples with thalassemia minor should be avoided and premarital blood screening is encouraged but wary of thalassemia since this is a healthy solution for future generations.